Резюме. Статья посвящена различным аспектам нутритивной поддержки детей, больных муковисцидозом. Рассмотрены основные принципы питания таких пациентов, представлены результаты ретроспективного наблюдательного клинического исследования применения специализированного продукта для лечебного питания, в котором было изучено влияние применения специализированного продукта питания на физическое развитие, течение заболевания и качество жизни детей, больных муковисцидозом. Пациенты, включенные в исследование, имели диагноз «муковисцидоз», документированный согласно Европейскому консенсусу 2014 г. Возраст детей, включенных в исследование, варьировал от 2 до 17 лет. Проводился анализ показателей физического развития, данные истории развития и заболевания детей: частота обострений хронического бронхолегочного процесса за период проведения исследования, необходимость в проведении интенсивной терапии, наличие осложнений. Уровень физического развития у пациентов оценивался по индексу массы тела (ИМТ). Дети, длительно получавшие дополнительное питание в составе ежедневного рациона, имели лучшие показатели физического развития, что выражалось в больших значениях ИМТ. Статистически значимые показатели получены при сравнении группы детей, получавших питание регулярно в течение трех лет, и группы контроля. Меньшая частота обострений, требующих госпитализаций, также косвенно указывает на преимущество пациентов исследуемых групп перед контрольной.

Муковисцидоз – заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, встречается на территории РФ с частотой 2,5 на 100 тысяч населения [1]. Это означает, что данное заболевание в нашей стране является достаточно распространенным, а при своевременной диагностике и адекватной медико-социальной помощи пациентам, увеличении продолжительности их жизни число больных муковисцидозом будет расти. Дальнейшее улучшение качества жизни больных муковисцидозом возможно только при условии поддержания адекватного нутритивного статуса [2-5].

Причины нарушения питания у больных многообразны: недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы, сгущение желчи, нарушение моторики кишечника и процессов всасывания, повышение катаболизма в результате персистирующего воспалительного бронхолегочного процесса, потеря солей с вязким секретом [2, 4, 6].

Основными принципами питания для данной категории пациентов являются:

• повышение калорийности суточного рациона до 120-200% в расчете на долженствующий вес, при этом 40% калорий должны покрываться за счет жирового компонента и 20% – за счет белка [6];
• дотация белка и жиров в рационе [2, 3];
• частичная замена ингредиентов питания на легкоусвояемые субстанции: белки – на пептиды и аминокислоты, жиры – на среднецепочечные триглицериды [2, 3];
• обогащение рациона мальтодекстринами, минералами и витаминами [2, 3].

Естественно, что обеспечить соответствие этим требованиям только за счет традиционных продуктов питания невозможно, поскольку объем пищи, употребляемой за сутки ребенком, не может превышать рекомендованные возрастные физиологические параметры [3, 6].

Нарушение вкусовых ощущений и снижение аппетита являются существенной трудностью при организации питания больных муковисцидозом. Попытки применения стимулирующих средств (мегестерола ацетат, системные глюкокортикостероиды) недостаточно эффективны, а их использование может привести к развитию осложнений и побочных эффектов [3].

Учитывая все вышесказанное, возникает проблема, как накормить ребенка. С одной стороны, питание должно быть регулярным (по формуле 3 + 3), плотным, но в то же время без высокого содержания тугоплавких жиров, рафинированных углеводов, стабилизаторов и консервантов. Родителям зачастую приходится демонстрировать чудеса кулинарного искусства, чтобы ограничить замену полноценной пищи фаст-фудом. При этом лечебное питание в красивых упаковках, обогащенное вкусовыми добавками (например, клубничной, банановой), все-таки отличается от обычной еды, является специфическим, больше напоминает лекарство. Как вариант разнообразия питания и в качестве иллюстрации в приложении приводятся рецепты блюд с Нутризон эдванст Нутридринк сухая смесь, предложенные компанией-производителем и модифицированные нашими пациентами [7, 8].

По данным регистра больных муковисцидозом в РФ за 2018 г. Новосибирская область является одним из самых многочисленных центров страны, здесь проживают 70 пациентов [1, 9]. Вопрос организации дополнительного лечебного питания – один из важнейших в комплексной программе оказания помощи больным муковисцидозом в нашем регионе.

В качестве иллюстрации хочу представить ретроспективное наблюдательное клиническое исследование влияния применения специализированного продукта Нутризон эдванст Нутридринк сухая смесь на физическое развитие и качество жизни детей с муковисцидозом. Выбор продукта питания был связан с его качественными характеристиками, хорошей переносимостью, возможностью использования нутритивного продукта в гиперкалорическом разведении (1,5 ккал/мл), его доступностью в рамках льготного перечня МЗ РФ, а также возможностью применения как методом сиппинга, так и в составе ингредиента при приготовлении традиционных блюд. Нутризон эдванст Нутридринк сухая смесь соответствует требованиям, предъявляемым к продуктам дополнительного питания для больных муковисцидозом, поскольку обогащена незаменимыми аминокислотами, мальтодекстрином, растительными жирами, незаменимыми жирными кислотами (соотношение омега-6/омега-3 жирных кислот – 5:1).

Опыт использования продукта в нашей клинике был накоплен в течение трех лет.

Целью данного исследования было изучение влияния применения специализированного продукта Нутризон эдванст Нутридринк сухая смесь на физическое развитие, течение заболевания и качество жизни детей с муковисцидозом.

Материалы и методы исследования

Пациенты, включенные в исследование, имели диагноз «муковисцидоз», документированный согласно Европейскому консенсусу 2014 г. [10]. Возраст детей, включенных в исследование, варьировал от 2 до 17 лет.

Проводился анализ показателей физического развития, данные истории развития и заболевания детей: частота обострений хронического бронхолегочного процесса за период проведения исследования, необходимость в проведении интенсивной терапии, наличие осложнений. Уровень физического развития у пациентов оценивался по индексу массы тела (ИМТ) Quetelet (масса тела (кг)/рост² (м²)) [3, 4].

Пациенты, включенные в исследование, были разделены на четыре группы. Все больные регулярно наблюдались пульмонологом и получали терапию в соответствии с утвержденными протоколами.

В исследование не включались дети с непереносимостью белка коровьего молока, лактазной недостаточностью.

Пациенты первой, второй и третьей групп получали Нутризон эдванст Нутридринк сухая смесь (свидетельство о регистрации № RU. 77.99.32.004.R000830.03.20 от 25.03.2020 г.) в составе комплексного питания в течение 1 года, 2 и 3 лет соответственно. Смесь употреблялась 1-2 раза в день методом сиппинга или в качестве добавки к блюдам. Допускались перерывы в приеме лечебного продукта суммарно не более 10 дней в год. Пациенты четвертой (контрольной группы) не проводили регулярной нутритивной поддержки: допускались длительные пропуски приема продуктов, часто менялся характер питания.

Клинические проявления муковисцидоза до начала приема Нутризон эдванст Нутридринк сухая смесь были сопоставимы в исследуемых группах, распределение по возрасту представлено в табл. 1.

Первую группу составили 4 детей в возрасте до 2,5 лет, во вторую вошли 7 пациентов в возрасте 2-5 лет, в третью – 12 детей от 6 до 15 лет. В четвертую (контрольную) группу были отнесены 6 детей, получавших нутритивную поддержку с использованием различных продуктов – нерегулярно в связи с различными вкусовыми нарушениями и дефектами воспитания (табл. 1).

Статистический анализ проводился с помощью программы Microsoft Excel с использованием критерия Фишера, поскольку численность исследуемых групп была менее 100 человек и требовалось сравнение двух показателей, характеризующих частоту определенного признака, имеющего два значения. Достоверный интервал критерия Фишера в данном исследовании составил 1,64-2,31.

Результаты исследования

В конце первого года исследования среди пациентов первой группы все дети имели удовлетворительное физическое развитие, белково-энергетической недостаточности среди них не регистрировалось. Все пациенты имели более высокие показатели ИМТ по сравнению с группой контроля. Статистическую закономерность получить не удалось в связи с малой численностью группы (φ 1,57). Один ребенок имел хроническую синегнойную инфекцию. Экстренная госпитализация отмечена только у одного ребенка в связи с развитием синдрома псевдо-Бартера.

По окончании второго года исследования во второй группе также отсутствовали дети с белково-энергетической недостаточностью, что подтверждалось высоким показателем ИМТ в сравнении с группой контроля (разница статистически незначимая – φ 0,8). Во второй группе новых пациентов с хронической синегнойной инфекцией не появилось, экстренных госпитализаций не было.

При анализе уровня физического развития детей из третьей группы и группы контроля через 3 года показано, что получавшие регулярную нутритивную поддержку с использованием Нутризон эдванст Нутридринк сухая смесь имели достоверно лучший уровень физического развития по показателю ИМТ: средний показатель в третьей группе вырос с 19,13 ± 1,88 до 22,38 ± 1,86, тогда как в группе контроля он снизился с 19,13 ± 1,47 до 18,03 ± 1,64. Разница статистически значимая (φ 1,8). Кроме того, в группе контроля увеличилась частота хронической синегнойной инфекции с 33% до 83% и у одного ребенка развился цирроз печени, что также обусловлено не только характером заболевания, но и особенностями питания. За период наблюдения у пациентов третьей группы зарегистрированы две экстренных госпитализации по поводу обострения бронхолегочного процесса и одна – в связи с манифестацией симптомов диабета, в четвертой группе было пять экстренных госпитализаций.

Полученные результаты представлены в табл 2.

Все дети, получавшие регулярную нутритивную поддержку с использованием Нутризон эдванст Нутридринк сухая смесь, отмечали хорошую переносимость продукта питания, отсутствие побочных эффектов терапии.

Обсуждение результатов

Дети, длительно получавшие дополнительное питание Нутризон эдванс Нутридринк сухая смесь в составе ежедневного рациона, имели лучшие показатели физического развития, что выражалось в больших значениях ИМТ. Статистически значимые показатели получены при сравнении группы детей, получавших питание регулярно в течение трех лет, и группы контроля. Меньшая частота обострений, требующих госпитализаций, также косвенно указывает на преимущество пациентов исследуемых групп перед контрольной.

Среди пациентов, не получавших регулярной поддержки с использованием Нутризон эдванст Нутридринк сухая смесь, отмечено увеличение частоты колонизации респираторного тракта Pseudomonas aeruginosa, оцениваемого как прогностически неблагоприятный возбудитель.

В контрольной группе у одного пациента было зарегистрировано развитие цирроза печени.

Заключение

Оптимальный сбалансированный состав продукта Нутризон эдванст Нутридринк сухая смесь и его хорошая переносимость дают возможность использовать его длительно, не вызывая привыкания и отрицательных эмоций у пациентов.